悬吊吊的万江专家悬了两根线,晶状体就在 - 后天性白内障治疗专科医院

TUhjnbcbe - 2021/4/26 19:03:00

得了马凡综合征，眼睛最明显的症状是视力差，会出现晶状体脱位或半脱位。用专业术语说就是晶状体悬韧带断裂。通俗点说就是晶状体悬吊吊的，当然病人家人的心更是悬吊吊的，生怕哪天晶状体掉了，不管掉到哪，都会引发更麻烦的眼病。15岁的田田身高已1.8米以上了，正上中学的他已懂得自己是因基因突变得上马凡综合征的。他的双眼视力自幼差，4年前眼前开始飘雾，4年后眼前雾蒙蒙一片。2月底，他的父亲带着医院就诊，双眼视力仅0.06，近视度数达度，检查诊断为双眼先天性白内障、晶状体不全脱位、弱视。院长董万江主任医师考虑田田晶状体移位程度较重，如不及时手术治疗，可能会出现晶状体全脱位、继发性青光眼、葡萄膜炎、视网膜脱离等严重并发症。但此病引发的晶状体脱位治疗是困难的。因为摘除脱位的晶状体比一般白内障摘除风险大，最坏可能导致视力的损害甚至视力的完全丧失。董老师和团队综合评估，慎重考虑，为患儿制定了超声乳化联合人工晶状体悬吊的手术方案，并先后为他做了手术。术后双眼视力分别恢复到1.0和0.8。“一般白内障手术是把晶状体放入囊袋。但马凡综合征患儿的悬韧带断裂，囊袋整体移位，只能采用度精准定位，人工悬吊两根终生不排异、不融解的线，才能将晶状体放在正中。”董老师对患儿术后视觉质量很满意。马凡综合征的病因有基因突变的，有家族遗传的。发病年龄有早有晚，晶状体脱位往往两眼对称。脱位可以是稳定的，也可以是进行性的。初期晶状体可保持透明，逐渐发生混浊。去年8月，董老师相继为两岁多、三岁多的马凡综合征患儿做了晶状体悬吊植入手术。

图为董老师为两岁多的马凡综合征患儿做手术

图为董老师为三岁多的马凡综合征患儿做手术

在正常情况下，晶状体由悬韧带悬挂于睫状体上，其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带缺损或破裂，可引起悬挂力减弱，导致晶状体异位或半脱位；如果悬韧带发生完全断裂，可产生晶状体完全脱位。如晶状体脱入前房，接触角膜内皮可引起角膜局限性水肿；如晶状体嵌入瞳孔区，引起瞳孔阻滞可继发青光眼；也可脱入玻璃体引起晶状体过敏性眼内炎等。此外，眼部还可有先天性前房角异常，脉络膜和*斑缺损、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。马凡综合征是被收录于我国《第一批罕见病目录》的先天遗传性疾病，主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。所幸这种可怕的疾病发病率并不高，大约每10万人中有4人。多数马凡综合征患者有家族遗传史。但同时有约15—30%的患者是由于自身基因突变导致的。在未出现并发症时，马凡综合征患者本身并无不适，所以往往很多患者平时并不知道自己有这个病。这类患者有四类特点，一是身材瘦长，尤其是手指细长，这往往是最引人注目的特点；二是病人可能有眼部疾病，例如高度近视、青光眼、视网膜剥脱等异常；三是患者有先天性的心血管异常，30—40%的患者有心血管系统并发症，1/3的患者可能有先天性心脏病，如主动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。第四就是如果自己家族中有人有此种疾病，而自己又有上述的体征，医院进行咨询和检查。目前对于马凡综合征患者还没有特殊的治疗方法，主要是采取一些预防措施减缓病变的发展，例如避免进行剧烈运动。最关键的是积极进行婚前检查、遗传咨询、产前检查，预防遗传或基因突变。

（本文内容参考《常见眼科疾病临床诊疗与实践》，稿件由柳雪琴主治医师审核。若侵权24小时内删除）

董万江

院*委书记、院长

主任医师

门诊时间：周一、二、五、六上午（新院）周三上午（老院）

擅长：复杂白内障、眼外伤急救、恶性青光眼、青光眼术后各种并发症处理，飞秒激光辅助下白内障超声乳化联合功能性人工晶体植入、有晶体眼人工晶体（EvoICL/TICL、PRL）植入等眼内屈光手

吴子镜

院*委委员、副院长

副主任医师

门诊时间：周二、五、六上午，周四下午（新院）周一上午（老院）

擅长：复杂白内障、青光眼、眼外伤急救、眼底疾病等眼科常见病、多发病、疑难眼病的诊治，飞秒激光辅助下白内障超声乳化联合功能性人工晶体植入、有晶体眼人工晶体（EvoICL/TICL、PRL）植入等眼内屈光手术

陈龙

白内障青光眼A病区主任

副主任医师

擅长：白内障、青光眼、眼外伤，有晶体眼人工晶体（EvoICL/TICL、PRL）植入、飞秒激光辅助下白内障超声乳化功能性人工晶体植入等眼内屈光手术，全飞秒及准分子全激光矫治近视、远视、散光手术及眼鼻科常见病、多发病、疑难病的诊治

罗忠

特需病区主任

副主任医师

擅长：白内障、青光眼、眼外伤等眼科常见病及疑难病的诊治，飞秒激光辅助下白内障超声乳化联合功能性人工晶体植入、有晶体眼人工晶体（EvoICL/TICL、PRL）植入等眼内屈光手术

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