导语：剥脱综合征是多种眼部组织综合征的一种。它阻塞小梁网，引起小梁功能障碍和眼压升高，导致青光眼。XFS的病程非常缓慢，可达10~20年。前段有许多细小的变化，只有仔细检查才能发现。
01剥脱综合征，有遗传因素，但是遗传的方式并不清楚
1、遗传
虽然家族性剥脱综合征的发病率已有报道，但其遗传模式尚不清楚。剥脱综合征与慢性开角型青光眼的关系在同一谱系中已有报道，但结果不同。
2、感染
Ringvold在脱落综合征眼标本中发现30~50nm的膜结合颗粒，提示病毒可能引起脱落综合征。
3、气候
有人认为，脱角质综合征与日晒有关。澳大利亚当地居民的脱落综合征与紫外线暴露密切相关。去角质综合症在巴基斯坦山区比在低海拔地区更常见。
02剥脱综合征，患者的症状可以长达10年，虹膜和瞳孔会出现血管减少
1、一般临床
（1）结膜
一般情况下结膜未见明显异常。在进展的病例中，荧光血管造影可以显示规则的边缘血管缺损和新生血管区域，以及睫状前血管充血。
（2）虹膜和瞳孔
虹膜前表面有粗颗粒状色素沉着区，虹膜震颤小。虹膜血管造影术异常，包括血管数目减少、正常的桡骨径丧失、新生血管丛及荧光渗漏。虹膜括约肌有特殊的色素沉着，以罕见的虹膜外周为特征。瞳孔边缘附近的括约肌显示不规则的脱色斑块，主要在下方。小块诊断性灰白色的碎片出现在瞳孔边缘，大部分在瞳孔未扩张时发现。在XFS患者的早期阶段，这是一个容易被忽视的迹象。
（3）前房及房角
瞳孔未扩张时，偶见前房有少量色素漂浮。扩张后色素漂移明显增加，但前房深度与正常眼无异。虹膜角膜角小梁网色素分布不均匀。有时在施瓦布线之上出现一条称为桑波列斯线的色素线，但这条线不像色素扩散综合征患者的线那么明显。心房角可能有少量散在的碎屑剥离。前房的色素漂移是由于虹膜剥离摩擦晶体表面造成的。这也是XFS的特性性能。
中间透明区是瞳孔的生理活动和虹膜在晶状体表面的摩擦而产生的。外围区域始终存在，其周围可能是粒状的，而中心区域则是雾状的白色放射状条纹，经常可以看到后者。周围的颗粒层是完整剥离物质的积累。在散瞳治疗中，中央椎间盘可发展成颗粒状表现。连接中心区域和周边区域的中间区域，偶尔会被架桥剥离。
2、合并青光眼
XFS的眼压可达30mmhg。因此，XFS患者在散瞳后应注意测量眼压。XFS可合并开角型青光眼和闭角型青光眼，开角型青光眼较常见。其对视神经的损伤往往比原发性开角型青光眼更为严重，即视野损伤和视盘损伤明显，但对药物治疗反应较差。XFS可伴有角膜水肿和急性眼压升高，常高于50mmhg，心房角开放。闭角型青光眼是由于悬吊韧带较弱，使晶状体稍向前移动，容易使瞳孔闭锁，尤其是躺卧时瞳孔收缩时。
03剥脱综合征，结膜与角膜可见到剥脱物，患者的小梁网有空泡出现
1、结膜与角膜
电镜下，在睑缘球结膜及基底膜附近的睑结膜血管内皮细胞中可见典型的微原纤维颗粒。角膜内皮细胞中可见吞噬的脱落物质。
2、小梁网
小梁网间隙和施莱姆管内可见剥离沉积物。超微结构显示，脱落物质在小梁网状内皮细胞下、施莱姆管内外壁、甚至内皮细胞的液泡内均有积累。
3、虹膜
瞳孔边缘区有剥离粘连。
4、晶状体及悬韧带
透射电镜下可见中央区含有微纤维、分散的细胞器官和色素颗粒的脱落物。光镜、电镜观察中部未见脱落，晶状体囊正常，在光镜和电子显微镜下，在晶状体前囊表面的周围颗粒区可见小的树枝状剥落，有时含有色素。
5、剥脱综合征，诊断依据房角镜检查，虹膜血管造影
（1）房角镜检查
小梁色素增多、分布不均、轮廓不清或呈斑点状可作为早期诊断的特征。
（2）虹膜血管造影
结膜血管形态的异常改变有助于诊断。
04剥脱综合征，需要和色素播散综合征，虹膜炎继发性青光眼鉴别诊断
1、色素播散综合征
它是最容易与剥脱综合征混淆的疾病，也是剥脱综合征鉴别诊断的主要疾病之一。色素扩散综合征是一种自发性疾病。从虹膜中释放出来的色素颗粒很小，不扩散到虹膜表面，而是聚集在虹膜皱襞中。常有Krukenberg梭形色素沉着。经x线检查，虹膜中部及周围部分出现裂隙及放射状色素丢失。小梁网上的色素条带通常比剥脱综合征患者密集。部分色素播散综合征患者可发展为剥脱综合征，双侧青光眼也易发生。由于色素扩散综合征几乎是双侧对称，有双侧色素扩散综合征和高单眼内压的老年患者应怀疑为剥脱综合征。
2、虹膜炎继发性青光眼
虹膜炎房水闪光阳性，有细胞漂浮，伴虹膜周围前或后粘连。患者一般年轻，可合并全身性疾病，如幼年类风湿性关节炎，而眼前无剥脱性物质沉积。
3、并发症
此病可并发核性白内障和青光眼性视神经损伤。
4、治疗方法
（1）药物治疗
开角型青光眼剥脱综合征的主要药物治疗与原发性开角型青光眼相同。剥脱综合征青光眼对药物的反应较慢性开角型青光眼差，疗效差。像治疗色素扩散综合征一样，散瞳仍然是开始治疗的最佳选择。β受体阻滞剂比慢性开角型青光眼更有效。碳酸酐酶抑制剂的疗效与慢性开角型青光眼基本相同。
（2）激光和手术治疗
氩激光小梁成形术已经成功地用于治疗剥脱综合征，但它可能导致眼压突然升高。激光手术后，维持瞳孔收缩可防止色素进一步分离和小梁网堵塞。当激光手术后眼压峰值较高时，可再次进行激光治疗。激光虹膜切开术可用于治疗脱屑综合征合并闭角型青光眼。药物治疗无效时，应行小梁切除术或其他滤过性手术。成功率与原发性开角型青光眼相似。但术后眼压低于开角型青光眼。小梁切开术也可行。
结语：单纯摘除晶状体并不能达到治疗的目的。然而，它可以消除晶状体虹膜摩擦引起的进一步脱色。晶状体囊外摘除对青光眼患者的眼压控制可能更有效，但对非青光眼患者则无效。降低眼压可逐渐改善XFS的小梁功能。