导语：无脉络膜症的特点是进行性弥漫性毛细血管和视网膜上皮细胞萎缩，双目可能完全失明。本病为连锁隐性遗传病，患者仅为男性，可有夜盲症、视力减退、视野缩小等临床表现。目前还没有具体的治疗方法，随着病情的发展，失明也会发生。
01无脉络膜症的病因和症状
（一）无脉络膜症的病因
这种疾病的发生与遗传有关。患者仅为男性，女性杂合子为携带者，已有多个大谱系报道，提示男性连锁隐性遗传。
（二）无脉络膜症的症状
1、概述
发病早期，5-10岁开始夜盲症，视野逐渐缩小，10-30岁视力中度下降，然后逐渐失明。
2、典型症状
（1）视力
夜盲症或视力损害发生在幼年，随后逐渐丧失视力。由于*斑凹入较晚，较好的中央视力可以维持到晚期。
（2）视野
心脏逐渐缩小，从外围开始，逐渐延伸到中心，最后在残余中心或颞后岛。在少数病人中，视野完全消失。
3、并发症
如果不及时治疗，随着病情的进展，会引起白内障、视网膜脱离、脉络膜血管新生。
02无脉络膜症的检查和诊断
（一）无脉络膜症的检查
1、预期的检查
当患者出现夜盲症、视力减退、视野缩小症状时，应及时就医。医生首先进行医学检查，以了解病人的一般情况。然后可以建议做荧光素血管造影、暗适应检查、电生理测量等，以进一步了解病情，明确诊断。
2、医学检查
（1）眼底检查
中间病变逐渐从周围向后极发展，小范围内表现为脉络膜毛细血管和视网膜上皮细胞萎缩。脉络膜血管和视网膜色素上皮细胞逐渐萎缩，见白色反光，*斑区常有正常脉络组织残留形态图。
（2）视野检查
了解视野中是否存在缺陷，以及缺陷的严重性。
（3）视力检查
了解视力损害的程度有助于确定疾病的严重程度。
3、成像检查
荧光血管造影：早期视网膜色素上皮缺损表现为广泛的强荧光，其次为视网膜表皮萎缩和脉络膜毛细血管消失，只有充满荧光的大型血管。晚期可见广泛的荧光区，脉络膜血管稀疏。
4、其他检查
（1）暗适应检查
暗适应阈值逐渐增大，但后期无法检测出暗自适应曲线。
（2）眼电生理测量
早期明确的视网膜电图正常，对低波、晚期灭绝的暗适应电泳图。眼电图低波或无波。
（二）无脉络膜症的诊断
根据患者的家族史、性别、夜盲、视力丧失、视野缩小、荧光血管造影、暗适应检查、电生理测量等检查结果，可作出诊断。
03无脉络膜症的治疗
（一）治疗的原则
无脉络膜症没有特殊的治疗方法，主要是对症治疗以及并发症的预防和治疗。此外，近年来基因治疗和视网膜移植被认为是可行的治疗方法。
（二）对症治疗
定期检查眼底、视力、视野等，并进行相关评估，以优化剩余视力的使用。对并发白内障、视网膜脱离、脉络膜新生血管进行相应的治疗。
（三）一般治疗
多吃新鲜水果和绿叶蔬菜，适当补充抗氧化剂维生素。户外活动时，要注意戴墨镜，注意防止紫外线辐射。
（四）其他治疗
1、基因治疗
年，学者们将来自无脉络膜症患者的多能性干细胞用作体外模型，将具有正常视觉的小鼠用作体内模型。到目前为止，重组腺病*载体介导的基因治疗在无脉络膜症受试者中的安全性试验已经完成。
2、视网膜移植
目前，视网膜色素上皮细胞的移植已取得了长足的进展，但移植过程中的安全风险仍然是一个有待解决的问题。
04无脉络膜症的日常防治
（一）一般预后
该病治疗效果不好，病情呈进行性发展，可导致患者失明，预后差。这种病会使病人失明。这种病更难治愈。
（二）日常防治
无脉络膜症影响患者的视力。在日常生活中，应采取预防措施，以防止疾病的发展和事故的发生。
2、心理护理
无脉络膜症可导致失明，患者往往承受很大的心理压力。家人和朋友应该了解他们的心理状况，给予病人更多的照顾，建立治疗的信心，消除抑郁和恐惧，并积极配合治疗。可以采用散步等方式放松心情。
3、生活管理
（1）确保充足睡眠，避免熬夜。
（2）避免过度使用你的眼睛。不要花太多时间阅读、看电脑或玩手机。
（3）日常生活中要注意避免各种直视眼睛的现象。出去的时候戴上墨镜，避免阳光直射眼睛。
（4）避免剧烈运动，举重物。但是我们可以做一些轻缓的运动，比如简单的瑜伽动作，散步。
（5）做好安全防护工作，防止事故发生。病人外出时，最好安排家庭成员陪伴。
4、饮食管理
饮食提倡肉类和蔬菜搭配，保证营养均衡，同时避免刺激性食物，以免加重病情。在饮食上也要规律，规律的生活更有助于病人更加快速的恢复健康。
（1）食品的建议
饮食要清淡，促进消化，营养高，富含蛋白质的食物，如稀饭、三文鱼汤、鸡蛋汤等。多吃新鲜蔬菜、水果等富含维生素的食物，保持大便畅通。在日常生活中也要注意水分的摄入。保证水分的摄入，可以帮助人的机体更有效的运转。
（2）食物禁忌
禁止吸烟和饮酒。避免进食生食、冷水、油腻、辛辣及刺激性食物。避免吃太难消化的食物。
结语：这种病与遗传有关，没有有效的预防方法。有家族史的人应该注意遗传咨询和产前检查，提倡优生优育。这就要求我们在备孕的时候，要保持良好的生活习惯。在怀孕期间，也要定时进行孕检，保证优生优育。在日常生活中，我们也要做到经常运动。锻炼身体，可以帮助我们提升免疫力，规律饮食，可以提升我们的身体机能。